发作疾病

发作疾病

发作时通常有意识受损或丧失,运动功能异常从发病开始就会出现。全面发作性癫痫分为运动性或非运动性(失神)发作。

典型失神发作(以前称为小发作)意识丧失持续10~30秒,有眼睑扑动,伴或不伴躯干失张力。病人不会跌倒或抽搐,他们突然停止活动,而后突然恢复,事后不能回忆且无后遗症状。失神发作与遗传有关,主要发生于儿童。通常,他们在 5 到 15 岁之间开始,不会持续到成年。如不治疗,一天内可多发。多发生于病人静坐时,可被过度通气诱发,运动时较少发生。神经系统检查与认知功能检查通常是正常的。

非典型失神性癫痫通常作为Lennox-Gastaut综合征(一种严重的癫痫)的一部分发生。不典型失神发作与典型失神发作区别如下:

持续时间更长

抽动或自动症更常见

意识不完全丧失

许多病人有神经系统受损病史、发育迟滞、异常的神经系统查体结果和其他类型的发作。不典型失神发作通常持续至成年。

Lennox-Gastaut 综合征 是一种严重的癫痫症,会导致多种类型的癫痫发作;这种疾病通常在 4 岁之前开始,并且可以持续到成年。频繁癫痫发作的时期可能与相对无癫痫发作的时期交替出现。大多数 Lennox-Gastaut 综合征患者的智力功能和/或信息处理能力受损;发育可能会延迟,并且可能会出现行为问题。Lennox-Gastaut 综合征的病因包括脑畸形、结节性硬化症、围产期窒息、严重头部损伤、中枢神经系统感染以及遗传性遗传和退行性或代谢紊乱。有时无法确定原因。

在 肌阵挛性失神发作, 手臂和肩膀有节奏地抽动(3次/秒),导致手臂逐渐抬高。发作通常持续10~60秒。意识损害可能不明显。肌阵挛性失神发作是由多种遗传疾病引起的; 有时原因不明。

眼睑肌阵挛 由眼睑肌阵挛性抽搐和眼睛向上偏斜组成,通常是因闭眼或受光线刺激而加剧。眼睑肌阵挛可在运动性和非运动性癫痫发作中发生。

失张力发作发生于儿童,常作为Lennox-Gastaut综合征的一部分出现。特征为短暂完全的肌张力和意识的丧失。病人跌倒在地,有外伤尤其头部受伤的风险。

强直发作经常在睡觉时发生,尤其是在儿童中。Lennox-Gastaut综合征常是其病因。中轴肌的强直(持续)收缩可以突然发生或缓慢出现,而后扩散到肢体的远端肌肉。脖子经常僵硬。强直发作通常持续10~15秒。在较长的强直发作结束时会有一些快速的阵挛抽动。

在 阵挛性癫痫发作, 持续的节律性抽搐发生在身体两侧的四肢,通常发生在头部,颈部,面部和躯干。阵挛性癫痫发作通常发生于婴儿,应区别于神经过敏或颤抖发作。阵挛性癫痫发作比强直阵挛性癫痫发作少见得多。

强直阵挛发作可表现为

全面发作(以前主要称大发作)

局灶性-双侧强直-阵挛性(以前称为继发全面发作)

全身发作的强直阵挛性癫痫通常以大声叫喊开始;继而他们失去意识和跌倒,接着是紧张性收缩,然后是四肢、躯干和头部肌肉的阵挛(快速交替收缩和放松)运动。有时伴有大小便失禁和口吐白沫。发作持续约1~2分钟。且没有先兆。

局灶性至双侧强直阵挛性发作始于局灶性意识或局灶性认知受损发作,然后发展为类似于其他全身性强直阵发性发作。

肌阵挛发作是短暂的一个或多个肢体或躯干的闪电样抽动。可重复发生,导致强直阵挛发作。抽动可以是双侧或单侧。它与其他双侧肢体运动异常的发作不同,没有意识的丧失,除非发展为全面发作。

在 肌阵挛失张力癫痫, 四肢或躯干短暂抽搐,然后变得无力(跌倒发作)。 癫痫发作通常始于6个月至6岁。在三分之二的儿童中,高热惊厥和全身性痉挛发作先于肌阵挛性弛缓性痉挛发作。这些癫痫发作在男性中更为常见(2:1)。发育和认知通常是正常的,但在癫痫发作时或之后可能会受损。

癫痫性痉挛已经取代了婴儿痉挛这个术语,尽管该术语可用于婴儿期发生的癫痫性痉挛。癫痫性痉挛的发作可能是局灶性的,全身性的或未知的。特征是突发的上肢屈曲与内收动作,伴躯干前屈。发作持续数秒,每天发作数次。此种发作只发生在出生后5年内,其后由其他发作形式代替。通常存在发育缺陷。

青少年肌阵挛性癫痫 是一种全身性肌阵挛-强直-阵挛发作;它的特点是肌阵挛、强直阵挛和失神发作。 典型地出现在青春期。发作以轻微的双侧同步的肌阵挛开始,90%继发全面发作。多发生于早晨醒来的时候,尤其是在睡眠剥夺或饮用酒精后。大约三分之一的患者会出现失神性癫痫。

热性惊厥就如其定义那样, 伴随发热但无颅内感染出现,因此被视为一种症状性发作。在3个月到5岁的儿童中发病率有4% (1)。良性的热性惊厥表现为短暂、单独的全身强直阵挛发作。 复杂的热性惊厥为局灶性,持续时间>15分钟,或<24小时内发作≥2次。总的说来,只有2%的热性惊厥病人以后会有后继的发作。然而,在以下儿童中,出现发作性疾病和热性惊厥复发的风险要远高于其他同龄人群:

有复杂热性惊厥的病史

同时伴有其他神经系统异常

一岁前发作

有发作疾病的家族史

Dravet 综合征 (严重的婴儿肌阵挛性癫痫)发生在儿童早期;它具有局灶性和全身性成分(因此显然不是一种全身性发作或局灶性发作的癫痫发作)。发热引起的局灶性癫痫发作在出生后的第一年占主导地位;在大约 2 岁时,癫痫发作演变为全身性肌阵挛性癫痫发作。全身性肌阵挛发作的特点是频繁的轴向为主的双侧肌阵挛抽搐,并伴有脑电图双同步棘波和波活动的爆发。Dravet 综合征中可能发生的其他癫痫类型包括非典型失神、阵挛、失张力和强直-阵挛性癫痫。精神运动发yu在生命的第二年停滞或倒退。钠通道alpha-1亚基基因突变(SCN1A) > 80% 的 Dravet 综合征患者中 (2)。

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